KabarIndonesia

Kirim / Edit Berita
Daftar Jadi Penulis
Harian Online KabarIndonesia

Dari Kita Untuk Kita

Home | Index | Berita | Berita Foto | Top Views | Top Reporter | Berita Redaksi | RSS RSS | Blog | FAQ | Email ke Redaksi
 
BERITA UTAMA
ProfilMelani Butarbutar: Tekad Putra Samosir, Melayani Aspirasi Rakyat Sepenuh Hati oleh : Wahyu Ari Wicaksono
05-Nov-2018, 09:11 WIB


 
 
KabarIndonesia - Mengawali karir sebagai CPNS tahun 1976 di kantor Camat Simanindo Ambarita (Kabupaten Tapanuli Utara, Sumatera Utara) dengan pangkat/golongan Juru Muda Tingkat I (I/b), pada Februari tahun 2017 lalu, Danny Melani Michler Hotpantolo Butarbutar atau biasa disebut Melani Butarbutar
selengkapnya....


 


 
BERITA KESEHATAN LAINNYA












 
BERITA LAINNYA
 

 

 
Sepertiga Malam 05 Nov 2018 15:57 WIB

Duhai Kau yang Sedang Diuji 21 Okt 2018 11:53 WIB

 


 
BERITA LAINNYA
 

 
Menjadi Wartawan Pilihan Hidupku 09 Nov 2018 15:39 WIB


 

Sindrom Sturge Weber

 
KESEHATAN

Sindrom Sturge Weber
Oleh : Dr. Dito Anurogo | 25-Sep-2008, 02:21:48 WIB

Sinonim
Sindrom Sturge Weber memiliki nama lain:
1. Encephalofacialangiomatosis
2. Ensefalofasialangiomatosis
3. Encephalotrigeminal angiomatosis

Definisi
Sindrom Sturge Weber adalah suatu sindrom neurokutaneus yang ditandai dengan angioma pada muka atau kulit wajah (port wine stain) yang secara tipikal (khas) terdapat pada muka bagian atas dan sebagian kulit kepala yang mengikuti perjalanan nervus trigeminus (yaitu nervus oftalmikus dan nervus maksilaris), kelainan vaskular (pembuluh darah), kalsifikasi (pengapuran) intrakranial ipsilateral, kejang, hemianopsia, glaukoma, dan hemiparesis kontralateral.

Penyebab (Etiologi)
1. Anomali perkembangan bantalan vaskular pada stadium awal vaskularisasi otak yang mengakibatkan kelainan pada otak.
2. Mutasi spontan sel saat perkembangan janin.

Patofisiologi
Terjadi penumpukan kalsium pada pembuluh darah otak yang mengalami kelainan (abnormal). Mekanisme terjadinya penumpukan kalsium ini diduga berhubungan dengan peningkatan permeabilitas kapiler akibat hipoksia jaringan korteks di bawah angiomatosis.

Klasifikasi
Del Monte MA membagi Sindrom Sturge Weber menjadi tiga:
1. Complete trisymptomatic Sturge Weber Syndrome
    Jika bermanifestasi lengkap pada tiga organ, yaitu: saraf,
    mata, dan kulit.
2. Incomplete bisymptomatic Sturge Weber Syndrome
    Terdiri dari okulokutaneus yang meliputi mata dan kulit,
    dan neurokutaneus yang meliputi nervus dan kulit.
3. Incomplete monosymptomatic Sturge Weber Syndrome
    Jika mengenai neural atau kutaneus.

Manifestasi Klinis
1. Manifestasi pada kulit
Ditemukan angiomatosis pada wajah, berupa bercak merah anggur (port wine stain) yang merupakan pelebaran progresif sistem pembuluh darah kapiler yang abnormal. Nevus kongenital ini melibatkan muka bagian atas, kelopak mata superior, daerah supra orbital, dan biasanya unilateral. Hanya sekitar 10% port wine stain yang merupakan gejala Sindrom Sturge Weber.

2. Manifestasi pada mata
Dapat ditemukan glaukoma (30 %-71 %) dan buftalmos (pembesaran bola mata).

3. Manifestasi pada sistem saraf
a. Kejang*
b. Epilepsi
c. Hemiparesis kontralateral
d. Strokelike episode
e. Retardasi mental

*) Kejang pada awalnya bersifat lokal dan kontralateral, namun dapat berkembang menjadi kejang umum yang biasanya terjadi pada umur 3 hari-4 tahun. Kejang dapat bertambah berat dan semakin sering sesuai bertambahnya usia.

Pemeriksaan Penunjang
1. Pencitraan neurologis atau neuroimaging
    a. Foto rontgen kepala
        Tampak gambaran klasik tram line atau trolley track, 
        menyerupai jalur kereta api, yang merupakan gambaran   
        proses kalsifikasi.
    b. CT Scan kepala
        Terdapat kalsifikasi intrakranial yang sering ditemukan di 
        daerah oksipital, parieto-oksipital, temporal, dan jarang 
        pada frontal. Atropi otak juga sering ditemukan.
    c. MRI
       MRI dapat menunjukkan pembuluh darah yang abnormal
       dan kalsifikasi intrakranial yang berbentuk garis lurus
       atau berkelok-kelok di daerah oksipital atau parieto-oksipital.
   d. SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography)
       Pemeriksaan SPECT dini bertujuan untuk mendeteksi aliran
       darah serebral asimetris yang memperlihatkan
       hipometabolisme dan hipoperfusi pada otak yang mengalami
       malformasi.
   e. EEG
       EEG dilakukan bila kejang; akan tampak penurunan
       amplitudo dan frekuensi aktivitas elektrografi pada hemisfer
       yang terkena.

2. Laboratorium
    * Tidak ada yang spesifik.
    * Terkadang disertai peningkatan protein pada cairan 
       serebrospinalis, indikasi ada microhemorrhage.
    * Pemeriksaan fungsi hati untuk melihat efek samping
       antikonvulsan yang hepatotoksik.

3. Gambaran patologi kulit berupa dull red patches yang irregular, terdistribusi pada (satu atau lebih) divisi nervus trigeminus. Di otak ditemukan kalsifikasi.

Penatalaksanaan
* Sindrom Sturge Weber tidak dapat disembuhkan.
* Pengobatan sindrom Sturge Weber bersifat simtomatis.

* Kejang dan epilepsi diatasi dengan pemberian:
   a. Obat antikejang, seperti: fenobarbital, dilantin, karbamazepin.
   b. Obat antiepilepsi sesuai kondisi penderita.

Bila kejang tidak berhenti, maka dilakukan tindakan pembedahan yang berupa:
a. Reseksi lobus otak yang terkena sindrom Sturge Weber.
b. Reseksi korpus kalosum.
c. Hemisferektomi total bila diperlukan.

* Glaukoma haruslah diobati dini dengan operasi atau tetes mata
   pencegah kebutaan. Trabekulektomi atau goniotomi merupakan
   alternatif terapi glaukoma.
* Nevus pada wajah dihilangkan dengan terapi laser.
* Paresis atau paralisis yang bersifat hemi atau kontralateral
   terhadap letak lesi dapat diatasi dengan fisioterapi berupa 
   stimulasi, hidroterapi, dan terapi wicara.

Diagnosis Banding
1. Klipel Trenaunay Weber Syndrome
2. Neurofibromatosis
3. Tuberous sclerosis

Prognosis
Sindrom Sturge Weber cenderung menjadi progresif meskipun telah dirawat optimal. Prognosisnya tergantung luas bagian otak yang terkena.

Tahukah Anda?
* Angka kejadian sindrom Sturge Weber di Amerika Serikat 1:50.000; dari 13 kasus diperoleh 5 anak laki-laki dan 8 anak wanita, berusia 8-15 tahun.

* Angka kematian sindrom Sturge Weber:
- Menurut Rivello JJ, 2 dari 60 pasien (3,3 %) meninggal.
- Menurut Oakes W, 4 dari 30 pasien (14 %) meninggal.

Referensi dan Bacaan Lebih Lanjut
Putra PJ, Kari IK. Sindrom Sturge Weber. Sari Pediatri, Vol.8, No.1, Juni 2006: 69-74.

Riviello JJ. Sturge Weber Syndrome. eMed J. 2001;10:123-9.

Portiilla P, Husson B, Lasjunias P, Landrieu P. Sturge Weber disease with repercussion on the prenatal development of the serebral hemisphere. Am J Neuroradiol 2002;23:490-2.


Keterangan dan Sumber Gambar
The parents of the Infant Marguerite Therese (shown in the image above) are concerned because she has recently developed seizures.

Sturge-Weber syndrome (SWS) is a sporadic neurocutaneous disorder which consists of a port-wine stain in the V1 region of the face, and a venous angioma in the pia mater. The anioma is usually ipsilateral to the port-wine nevus, but may be bilateral. Only 10%-20% of children with a port-wine nevus have a venous angioma.

80% of children with SWS have seizures. 80% of children who have SWS and develop seizures in the first year of life will have developmental delay.


http://frontalcortex.com/?page=qod&topic=pediatric&qid=091807033


Tentang Penulis
Dito Anurogo
- A Student in School of Medicine, Sultan Agung Islamic University (FK UNISSULA), Semarang, Central Java.
- A member of Center for Indonesian Medical Students' Activities (CIMSA).
- A member of International Federation of Medical Students'
Associations (IFMSA).


Blog: http://www.pewarta-kabarindonesia.blogspot.com  
Alamat ratron (surat elektronik): redaksi@kabarindonesia.com  Berita besar hari ini...!!! Kunjungi segera:
http://kabarindonesia.com  


 

[Beritahu Teman]  [Print Berita]

Bagikan :   Share 


Komentar & Respon :
Nama
Komentar
Validasi
 


 
BERITA FOTO
Astra Dukung Ekspedisi Tembus Tol Trans Jawaoleh : Rohmah S
12-Nov-2018, 10:18 WIB


 
  Astra Dukung Ekspedisi Tembus Tol Trans Jawa Menteri Badan Usaha Milik Negara (BUMN) RI Rini Soemarno (kedua kiri) didampingi Chief of Corporate Communications, Social Responsibility & Security PT Astra International Tbk Pongki Pamungkas (kedua kanan) saat flag off Ekspedisi Tembus Tol Trans Jawa di Surabaya (12/11).
selengkapnya....
 
 

Follow KabarIndonesia on Twitter

 
BERITA LAINNYA
 
Antara Rocky Gerung dan Jokowi 05 Nov 2018 15:56 WIB

Berhutang Oksigen 21 Okt 2018 11:51 WIB

 

 

 

 

 

 
Sang Perancang Mode Batik 14 Apr 2018 18:54 WIB


 

 

 

 

 

 

  Back to Top   Home |  RSS RSS  
© Copyright 2009 KabarIndonesia